• 1、“肢端肥大症”是咋回事
• 2、患病后面容会改变，“肢端肥大症”究竟是怎么回事？
• 3、「周末推荐」皮肤是面“镜子”，它能照出的病你了解几个？

“肢端肥大症”是咋回事

作者：达医晓护

一则旧闻

据2014年台湾今日新闻网报道，台湾云林县有一位47岁的妇人，原来样貌清秀，10年前手脚便开始变粗，原本以为是中年发福了，没想到脸部两颊也出现突粗变宽、嘴唇变厚，鼻子与舌头更跟着变大，就连牙齿也快要掉光了。去医院检查才发现，竟然是脑部下垂体长了一颗2.6厘米肿瘤，并罹患有肢端肥大症。

何谓“肢端肥大症”

肢端肥大症是由于腺垂体分泌过多生长激素所引起的体型及内脏器官异常肥大，并伴有相应生理功能异常的内分泌和代谢性疾病。人群中患病率

“肢端肥大症”有何表现

1、特殊外貌

由于生长激素对骨、软组织、皮肤的促生长作用，本病患者可出现特殊面容：眼眶上嵴、颧骨、下颌骨增大而致眉弓外突，下颌突出，牙齿分开，咬合错位，枕部外隆凸出。头皮过度生长而下垂呈回状深褶，眼睑肥厚，鼻增大变宽，唇厚舌肥。因为扁桃体、软腭、悬雍垂增厚及鼻软组织增生，患者会出现声音低沉、鼻阻、嗅觉减退，常伴有阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。患者胸腔胸骨突出，肋骨延长，前后径变大呈桶状胸，椎体增大，有明显后弯以及轻侧弯畸形。骨盆变宽。四肢长骨增粗，手足变大、手指及足趾增粗、平足。患者鞋帽手套尺寸不断变大。因为汗腺肥大，患者常多汗。又由于毛囊扩大女性可有多毛。

2、高血压

发病率可高达约30%～63%。因为心脏肥大，心肌重量增加，心室肥厚，可发展出现心律失常、心力衰竭。本病动脉粥样硬化发生较早，且发生率高。

3、糖代谢紊乱

因为生长激素拮抗胰岛素导致组织对胰岛素敏感性下降导致糖代谢紊乱。本病患者中大概有一半有继发性糖尿病或糖耐量低减。

4、压迫症状

因垂体肿瘤压迫蝶鞍附近的视交叉肿胀引起视力减退、视野缩小甚至引起颅内压升高，还有睡眠障碍、尿崩症等。

5、肌肉骨骼

表现在血管及其他结构，可出现头痛、视乳头水肿。例如肿瘤压迫下丘脑，能出现食欲亢进、肥胖。

“肢端肥大症”如何治疗

第一，手术治疗

80%的垂体生长激素腺瘤都需要手术切除来治疗，手术的方式有开颅与微创两种方式，对于微小的腺瘤可经鼻——蝶窦手术在显微镜或内镜的观察下，在一侧或双侧的鼻孔做切口到达垂体进行微创手术，而开颅手术通常是针对侵袭性巨大垂体瘤。

第二，放射治疗

也是临床上治疗肢端肥大症的一种主要方法，一般用于术后还有残留的肿瘤，是一种常用的辅助方法，放射治疗可防止肿瘤再继续生长，抑制肿瘤细胞增生，进而减少激素的合成及大量分泌，有效的控制肢端肥大症的病情进一步进展。

第三，药物治疗

许多肢端肥大症的患者可应用药物来控制，譬如临床上较常用的多巴胺受体激动剂，如：溴隐亭与卡麦角林，这类药物对症状的改善有一定的效果，同时也可选择生长激素抑制剂来治疗，如临床上较常用的兰瑞肽、奥曲肽等药物！

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患病后面容会改变，“肢端肥大症”究竟是怎么回事？

曾经有一位47岁的妇人，原来样貌清秀，10年前手脚便开始变粗，原本以为是中年发福，没想到脸部两颊也变宽、嘴唇变厚，鼻子与舌头也跟着变大，就连牙齿也快要掉光了。去医院检查才发现，竟然是脑部下垂体长了一颗2.6厘米肿瘤，并罹患有肢端肥大症。

何谓“肢端肥大症”

肢端肥大症是由于腺垂体分泌过多生长激素所引起的体型及内脏器官异常肥大，并伴有相应生理功能异常的内分泌和代谢性疾病。

“肢端肥大症”有何表现

1、特殊外貌：由于生长激素对骨、软组织、皮肤的促生长作用，本病患者可出现特殊面容。眼眶上嵴、颧骨、下颌骨增大而致眉弓外突，下颌突出，牙齿分开，咬合错位，枕部外隆凸出。头皮过度生长而下垂呈回状深褶，眼睑肥厚，鼻增大变宽，唇厚舌肥。因为扁桃体、软腭、悬雍垂增厚及鼻软组织增生，患者会出现声音低沉、鼻阻、嗅觉减退，常伴有阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。患者胸腔胸骨突出，肋骨延长，前后径变大呈桶状胸，椎体增大，有明显后弯以及轻侧弯畸形。还会出现骨盆变宽，四肢长骨增粗，手足变大，手指及足趾增粗，平足，患者鞋帽手套尺寸不断变大。因为汗腺肥大，患者常多汗。又由于毛囊扩大，女性可有多毛。

2、高血压：发病率可高达约30%～63%。因为心脏肥大，心肌重量增加，心室肥厚，可发展为心律失常、心力衰竭。本病动脉粥样硬化发生较早，且发生率高。

3、糖代谢紊乱：因为生长激素拮抗胰岛素导致组织对胰岛素敏感性下降导致糖代谢紊乱。本病患者中大概有一半有继发性糖尿病或糖耐量低减。

4、压迫症状：因垂体肿瘤压迫蝶鞍附近的视交叉肿胀引起视力减退、视野缩小甚至引起颅内压升高，还有睡眠障碍、尿崩症等。

5、肌肉骨骼：表现在血管及其他结构，可出现头痛、视乳头水肿。例如肿瘤压迫下丘脑，能出现食欲亢进、肥胖。

“肢端肥大症”如何治疗

第一，手术治疗，80%的垂体生长激素腺瘤都需要手术切除来治疗，手术的方式有开颅与微创两种方式，对于微小的腺瘤可经鼻—蝶窦手术在显微镜或内镜的观察下，在一侧或双侧的鼻孔做切口到达垂体进行微创手术，而开颅手术通常是针对侵袭性巨大垂体瘤。

第二，放射治疗，也是临床上治疗肢端肥大症的一种主要方法，一般用于术后还有残留的肿瘤，是一种常用的辅助方法，放射治疗可防止肿瘤再继续生长，抑制肿瘤细胞增生，进而减少激素的合成及大量分泌，有效的控制肢端肥大症的病情进一步进展。

第三，药物治疗，许多肢端肥大症的患者可应用药物来控制，譬如临床上较常用的多巴胺受体激动剂，如：溴隐亭与卡麦角林，这类药物对症状的改善有一定的效果，同时也可选择生长激素抑制剂来治疗，如临床上较常用的兰瑞肽、奥曲肽等药物。

本文由上海市第六人民医院急诊部主任王韬进行科学性把关。

“达医晓护”供稿

(责编：王欣玥、董菁)

「周末推荐」皮肤是面“镜子”，它能照出的病你了解几个？

来源：健康报微信传播矩阵-健康报医生频道（jiankangbaoyoung）

皮肤是人体最大的器官，也是人体的一面镜子，真正孤立的皮肤病实际上相对少见，有许多疾病也有其相关的皮肤改变，或先于系统性疾病或同时出现。

某些特定皮损的出现是某类系统性疾病的高度预警信号，因此不只皮肤科医师，其他专科或全科医师也应对这些皮肤表现有所了解，从而更加有针对性和及时地进行检查和明确诊断。

黏膜改变

黏膜黑斑：口唇或颊黏膜多发性黑色斑点，如发病年龄早，有家族史，可能为黑斑息肉综合征又称色素沉着息肉综合征，多合并有胃肠道多发性息肉，需行胃肠镜检查明确，并长期随访。

黏膜白斑：成年人口腔黏膜出现白斑时，首先需行念珠菌检查，如无使用糖皮质激素或免疫抑制剂的病史但念珠菌阳性者，需进行HIV筛查，可能是AIDS的首发表现。如HIV筛查阴性但有吸烟或嚼槟榔病史的患者，还要及时病理检查，明确是否为口腔癌。

黏膜鹅卵石样变：皮肤黏膜密集的口部丘疹，致唇、龈和舌部呈特殊的“大鹅卵石”样形态，伴手足多发性小的肢端角化，常伴乳腺癌、甲状腺癌。

黏膜溃疡：反复发作的口腔或生殖器部位黏膜溃疡，除了要考虑白塞氏病、红斑狼疮等免疫性疾病外，也有炎性肠病包括溃疡性结肠炎和克罗恩病的可能，并可能在炎性肠病加重时急剧发生。克罗恩病的首发症状可表现为肛周红斑、肛周裂纹、溃疡，严重者甚至出现累及肛门括约肌的深溃疡、肛门会阴脓肿、直肠阴道瘘管甚至瘢痕形成导致畸形，口腔黏膜除溃疡外，还可出现鹅卵石样结节、增殖性脓性口腔炎。严重的口腔黏膜糜烂还可见于重症药疹、寻常型天疱疮；累及口唇外的糜烂；同时伴有多种类型皮肤损害时，要考虑副肿瘤天疱疮、Castleman病、胸腺瘤、淋巴瘤等，需要系统排查。

舌炎：是很多系统性疾病的口腔表现，多见于贫血、核黄素缺乏症、烟酸缺乏症、吸收不良综合征等，另外，胰高血糖素瘤等肿瘤也可发生。

皮肤改变

结节性红斑：表现为胫前皮下痛性结节。既可是独立的疾病也可能是多种系统性疾病的皮肤表现。反复发作的结节性红斑与感染的关系很大，特别是结核感染，需要排查。另外炎症性肠病、系统性红斑狼疮、干燥综合征、白塞氏病、结节病、淋巴瘤都可以表现为反复发作的结节性红斑。

疼痛性溃疡：可为坏疽性脓皮病的表现，好发于下肢伸侧面，首先出现疼痛，其次脓疱及溃疡形成，溃疡呈潜行性，周围有水肿性紫红边，除见于炎症性肠病外，还可见于恶性肿瘤、骨髓异常增生性疾病。

瘀点、瘀斑：血小板减少可导致，严重者甚至形成血疱。一些特殊部位的瘀斑，如眶周或颊部大片瘀斑，也叫“捏颊紫癜”，可同时伴有舌头肥大伴舌体瘀斑，要考虑系统性淀粉样变，应及时进行免疫固定电泳、骨穿等系统检查，系统性淀粉样变可导致多系统损害，需要对心脏、肠道、肾脏等进行系统评估。真性红细胞增多症是一种克隆性以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病，也可表现为皮肤黏膜瘀点、瘀斑等，同时还有皮肤黏膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、颈部和上肢末端(指趾及大小鱼际)为甚，可伴有严重瘙痒。

恶性黑棘皮病：黑棘皮病表现为皮肤皱褶部位像天鹅绒样外观，可见于胰岛素抵抗性糖尿病、肥胖症。恶性黑棘皮病皮疹分布更广泛，可累及黏膜、四肢，并伴掌跖角化过度，色素更明显。伴发的内脏恶性肿瘤绝大多数是腺癌，其中胃癌最多（占45%~61%），其次是胰腺癌、肝胆管癌、结肠癌等。皮疹大多早发于肿瘤，也可同时发生，随肿瘤切除或治疗而消退或消失，再随肿瘤的复发或转移而再发，对临床非常有提示意义。

匐形性回状红斑：为躯干及四肢近端匍行性稍高出皮肤的红斑，形成环状，离心性向外扩展，泛发环形红斑互相连接呈花边状及脑回状等，表面有色素沉着及细糠状鳞屑，伴有瘙痒。该皮损可见于多种癌症，如肺及支气管、鼻咽部、头颈部、乳腺、卵巢、肾脏等肿瘤。

坏死松解性游走性红斑：皮肤表现为反复发生的游走性松解坏死性环状或回状暗红斑，好发于面部、口腔部位、曲侧及四肢末端等部位，周期性发作，1/3的患者伴有严重的舌炎，为猩红色或者牛肉色萎缩状。自觉瘙痒。组织学检查表现为表皮上半部分出现突然坏死松解，要考虑胰高血糖素瘤可能。这种皮肤上部出现突然坏死松解改变，还可见于肠病性肢端皮炎、锌缺乏、生物素缺乏、烟酸缺乏症。

副肿瘤性肢端角化症：是内脏恶性肿瘤，特别是喉癌的重要标志。多见于40岁以上的男性，约2/3的病人皮肤症状先出现，对称分布于肢端，主要累及手、足、鼻和耳部，境界不清楚的紫红或红褐色斑，表面有灰白色不易刮掉的角质性鳞屑。甲皱襞肿胀、压痛，指甲也可出现甲板增厚、凹陷等表现，常同时伴发黑棘皮病。

继发性鱼鳞病：四肢或躯干出现获得性鱼鳞病样皮肤改变，可见于多种肿瘤疾病，如肺癌、乳腺癌、蕈样肉芽肿、Sezary综合征、霍奇金病、慢性淋巴细胞性白血病、白血病、多发性特发性出血性肉瘤、肠道平滑肌瘤等。

毳毛增多症：女性多见，多发生于脸部，然后逐渐扩展至颈部及全身，生长很快，见于肺癌、淋巴结癌、子宫体癌、乳腺癌、卵巢癌、肝癌和结肠癌。

肤色改变：皮肤颜色的改变也多见于系统性疾病导致。皮肤发黄见于黄疸、胡萝卜素血症。弥漫性色素沉着见于原发性肾上腺皮质功能减退症，特征性皮肤表现为棕黑色皮肤黏膜色素沉着，部分患者为首发症状，好发于面部及四肢日光暴露部位，口腔、牙龈及唇舌可有点状色素沉着。其中掌褶色素沉着具有特征性，可见于POEMS综合征、黑素瘤广泛转移，慢性肝病、慢性肾功能衰竭、移植物抗宿主反应等。

如上述，真正孤立的皮肤病相对少见，除了上述的皮肤改变外还可伴发一些非特异性改变，临床医生需针对肝脏、肾脏、内分泌、恶性肿瘤等进行系统排查。

文/武汉市第一医院皮肤科 陈柳青 曾玲玲

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编辑制作：王建影